Simona Tirendi aveva partorito in coma per il morbo della mucca pazza, muore dopo 5 anni di calvario

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La 34enne Simona Tirendi non ha mai potuto vedere il figlioletto secondogenito che purtroppo è morto ad appena una settimana dalla nascita.

Non ce l’ha fatta Simona Tirendi, la donna veneta di 34 anni che nel 2013 aveva partorito un bambino al sesto mese di gravidanza dopo essere entrata in coma.  Dopo un lunghissimo calvario durato cinque anni, infatti, è morta giovedì scorso all’ospedale di Cittadella, in provincia di Padova, dove era ricoverata.

Ad annunciarlo è stato il fratello Vincenzo che ha affidato ai social un commovente ricordo per la sorella. “Si troverà sicuramente già nelle mani di Dio dopo quasi 5 anni di martirio che ha sofferto lasciando Yanira di anni 6 e un marito che fino all’ultimo respiro e come tra l’altro tutto il periodo della sua degenza gli è stato accanto” ha scritto il fratello, aggiungendo: “Voglio dire a mia sorella  che mi prenderò cura dei suoi, quando hai smesso di respirare hai portato via un pezzo della mia vita di cui avrei dato tutta in cambio della tua”.

Al secondo mese di gravidanza Simona era finita in coma, ma durante il ricovero nel reparto di Neurologia dell’ospedale di Cittadella (Padova) il piccolo iniziò a dare segni di insofferenza fetale in seguito ad una insufficienza placentare.

«Ha combattuto con coraggio vendendo cara la pelle e perdendo la sua guerra con dignità». Sono le parole che Vincenzo Tirendi affida ai social per ricordare la sorella Simona, spentasi giovedì scorso all’ospedale di Cittadella dopo un interminabile calvario.

Quattro anni e mezzo costellati di indicibili sofferenze tra crisi improvvise, ricoveri d’urgenza e cure a domicilio ventiquattr’ore su ventiquattro, con il marito Pablo ad assisterla ogni notte. Simona Tirendi, che avrebbe compiuto 35 anni ad ottobre, era affetta da una rara forma di encefalopatia, una variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob, quello tristemente noto come sindrome della mucca pazza. I primi sintomi risalgono al dicembre 2012. Nel frattempo si scopre che Simona è incinta del secondogenito. Quando finisce in coma è al secondo mese di gravidanza. Durante il lungo ricovero in Neurologia il feto inizia a dare segni di sofferenza in seguito a un’insufficienza placentare. I medici della Clinica Gineocologica e Ostetrica decidono che è meglio procedere con il parto cesareo per far nascere il bimbo. Francesco – il papà ha voluto chiamarlo come il Pontefice considerando la sua nascita quasi un miracolo – pesa ottocentocinquanta grammi. È venuto alla luce alla ventiquattresima settimana di gestazione ma il suo cuoricino resiste solo sette giorni. Il piccolo non riesce a superare una crisi respiratoria, provocata da un’insufficienza polmonare. Simona non ha mai potuto vederlo.

Un’altro caso dolorosissimo. Muore di parto dopo cinque giorni di coma
Aveva 36 anni ed era di Oggiono. La neonata in ottima salute. L’ospedale: «Una patologia rara»

Costernazione, dolore, incredulità. C’è silenzio e pianto al reparto di ostetricia dell’ospedale di Lecco dove la morte di Elenia Pozzi, la donna di 36 anni residente ad Oggiono e in coma
dopo il parto, ha gettato un ombra di profonda tristezza su tutto il personale.

Elenia era entrata in ospedale all’inizio della scorsa settimana dopo una gravidanza
serena e senza alcuna complicazione.

Nove mesi di gestazione fisiologica senza alcun segnale che il parto dovesse essere trattato in modo particolare o che la donna necessitasse di alcuna particolare terapia prima della nascita della figlioletta. Ma le cose, purtroppo, sono andate diversamente dalle attese volgendosi in tragedia. Dopo un parto spontaneo, mercoledì 22 giugno, che ha dato alla luce una bambina sana, viva e vitale, la giovane donna aveva registrato una grave emorragia, tempestivamente trattata e corretta dal personale sanitario, presente in sala
parto, con il supporto del medico rianimatore.

«Nonostante il prodigarsi di tutti i sanitari coinvolti, che l’hanno seguita, minuto per minuto, con assiduità e costanza per l’estrema criticità del suo quadro clinico, la paziente non ce l’ha fatta ed è deceduta», spiega il primario del reparto, il dottor Antonio Pellegrino.
Come detto, immediatamente dopo il parto, il quadro clinico della donna era precipitato, mostrando una grave instabilità cardiocircolatoria e coagulatoria. Nonostante la terapia, le condizioni della donna non avevano dato segni di miglioramento.

Elenia, era stata dunque trasferita in Rianimazione. Immediatamente erano stati disposti ulteriori esami ematici, radiologici ed endoscopici, che avevano evidenziato una grave insufficienza renale e danni multi organo. «Le condizioni cliniche della paziente
– fa sapere la direzione sanitaria – si sono rivelate, da subito, critiche, malgrado
tutti i trattamenti prestati. Vista l’insufficienza renale, la paziente è stata
sottoposta a dialisi – preceduta dalla completa sostituzione del sangue circolante – e , il giorno successivo al parto, per il quadro clinico ancora instabile, ad intervento chirurgico di isterectomia, per scongiurare che si potesse auto alimentare il quadro di shock, ossia
una paralisi dei vasi sanguigni nella paziente». L’intervento di isterectomia non ha avuto complicanze e la signora era stata riportata poi in Rianimazione , dove nelle ore successive gli specialisti dell’ospedale hanno continuato a seguirla con tutti i supporti terapeutici
del caso senza ottenere, purtroppo, risposte favorevoli.

Ieri mattina, alle 4,23, il decesso. «I sanitari del Manzoni , convinti di aver operato coerentemente con i protocolli clinici del caso e di aver fatto tutto ciò che era per loro possibile fare – comunica la direzione sanitaria – sospettano una complicanza patologica
estremamente rara ed eccezionale, ma assolutamente non prevedibile né prevenibile – afferma la direzione ospedaliera -. Soltanto l’accertamento diagnostico e l’autopsia sulla signora potranno confermare o meno questa ipotesi clinica». La direzione sanitaria ha segnalato direttamente all’autorità giudiziaria l’intera vicenda e disposto l’autopsia, dopo
avere ottenuto il consenso dei familiari della donna.

Nasce da mamma in coma «Respira da sola, è un miracolo» La madre, malata terminale, è stata tenuta in vita apposta. Edil pesa 670 gr

Un piccolo grande miracolo quello che si è verificato ieri all’ospedale Sant’Anna di Torino. Aggrappandosi forse a quel filo di speranza che le era ancora rimasto, una donna somala che da oltre un mese era tenuta in vita grazie ai macchinari esclusivamente per farle partorire la piccola che aveva in grembo è riuscita a portare a termine la sua “missione”.
Ieri mattina, attorno alle 11, con un parto cesareo durato soltanto dieci minuti, i medici sono riusciti a far nascere la bimba.
Edil è il nome che ha scelto papà Issa Muhyaddin, lo stesso della sua mamma. Che, purtroppo, non potrà mai stringere tra le braccia e cullare la neonata. La donna, 28 anni e già madre di altri cinque figli, non c’è più. È in coma irreversibile, il suo encefalogramma è piatto dallo scorso agosto. Sarebbe già morta se non ci fossero stati moderni macchinari a nutrirla e a monitorare costantemente le sue condizioni fisiche.

I medici del Sant’Anna – visto che la bimba che aveva in grembo era troppo grande per procedere a un aborto terapeutico, ma troppo piccola per venire al mondo – hanno fatto l’impossibile per allungare la gravidanza. La donna era arrivata a Torino dall’Africa per un viaggio della speranza: tentare di sconfiggere quel cancro al cervello che l’aveva dapprima resa cieca e poi definitivamente strappata alla vita.

Tutto, se così si può dire, sembrava procedere al meglio fino a che nelle scorse ore le condizioni della donna sono improvvisa -mente peggiorante. E così i medici non hanno avuto scelta: farla partorire.

Ora Edil riposa nella sua culla termica. Anche se è poco più di uno scricciolo – pesa solo 670 grammi – già respira da sola. E già ha potuto salutare e avere le prime carezze dal suo papà. Sentire, insomma, quel calore che da qui ai prossimi giorni – finché le sue condizioni non si saranno stabilizzate – dovranno darle la forza di lottare. Di rimanere aggrappata alla vita. Anche soltanto per ripagare lo sforzo fatto dalla sua mamma.

«Compatibilmente col fatto che è nata  prematura Edil sta bene» ha spiegato la dottoressa Tullia Todros, direttore del dipartimento ostetricia e neonatologia del Sant’Anna, che ha seguito il caso «visto l’improwiso peggioramento delle condizioni materne, abbiamo ritenuto che i rischi che le facevamo correre facendola nascere fossero minori di quelli del restare in utero». Ora la neonata resterà sotto osservazione almeno per una settimana. Per ora i medici non si sbilanciano: «C’è solo da attendere» dicono «e vediamo come la picco -la supererà le prossime ore».

Ma c’è anche chi come Giovanni Scambia, direttore del dipartimento per la tutela della Salute della donna e della vita nascente del Policlinico Gemelli di Roma, è più ottimista: «Ha tutte le opportunità di essere sana e crescere bene» dice «le tecniche oggi permettono questo tipo di interventi offrendo una opportunità di vita in una situazione di per sé tragica. Ci sono stati altri casi simili e i piccoli sono cresciuti sani».

Per mamma Edil, invece, sono scatta te le sei ore di osservazione previste dalla legge, prima di staccare definitivamente la spina aimacchinariche, da oltre un mese, la stanno tenendo in vita.

“Il coma è come un black-out”
Neuropsicologa e psicoterapeuta, Paola Chiambretto, 32 anni, è responsabile del servizio di psicologia della Cooperativa Sociale Vitaresidence che gestisce due reparti per pazienti in stato vegetativo e post comatosi a Guanzate e a Legnano, in strutture extraospedaliere Residenze Sanitarie Assistenziali (Rsa).
Quando si entra in coma?
Dopo un evento acuto, un trauma, un incidente stradale, un ictus o un arresto cardiocircolatorio che, per qualche minuto, causano l’arresto del flusso sanguigno al cervello. Senza ossigeno, le cellule cerebrali muoiono.
Dopo quanti minuti muoiono?
Tre-cinque minuti bastano per creare lesioni importanti. Il cervello dopo un evento acuto presenta una grave sofferenza che causa il coma.
Il coma è come un black out?
Sì, un black out generale, una lesione del sistema nervoso centrale (Snc) per cui tutte le funzioni vitali sono in grossa difficoltà, devono essere supportate per funzionare. Il cervello non invia più stimoli corretti per far funzionare la “macchina corpo”. Il paziente viene assistito in terapia intensiva, la sua vita è legata al supporto delle macchine.
Questo stato di coma non dura per sempre?
No, a un certo punto una parte del cervello ricomincia a funzionare: è la “centralina dello stand by”, il sistema neurovegetativo del nostro cervello situato a livello del troncoencefalo (pensate alla lucetta della Tv quando è spenta) che sovrintende al respiro autonomo, all’alternanza sonno-veglia. Il paziente dorme, russa, riapre gli occhi quando si sveglia, fa movimenti anche minimi, a volte emette suoni, piange ma non riconosce l’ambiente, vive senza l’ausilio delle macchine ma senza contatti con l’ambiente. È come sospeso.
Questo è lo stato vegetativo?
Esattamente, c’è ma è come se non ci fosse, si è risvegliato, ha fatto un passo avanti, è vivo ma è in una condizione vegetativa.
Un termine che sembra assimilare alla condizione dei vegetali.
Infatti è un termine aborrito dai familiari. Per assonanza ricorda le piante, invece è da riportare ad una dimensione medica, clinica, scientifica. Significa che quello che funziona nel paziente è il sistema vegetativo.
Che assistenza è necessaria in questo stadio, lo stadio di Terry Schiavo?
Il paziente va accudito, dalla A alla Zeta, deve essere alimentato con un sondino che entra nello stomaco. È uno stadio, come uno scalino che ogni paziente in coma deve fare. Per alcuni è solo uno scalino, per altri può essere un momento di arrivo.
Cosa accade al secondo scalino?
Ci sono i pazienti minimal responder, che hanno una risposta minima agli stimoli dell’ambiente, chiudono gli occhi per dire sì, una condizione di responsività che può anche variare nella giornata. Una ripresa di coscienza magari intermittente.
Proseguiamo.
Al terzo stadio aumentano tutte le capacità di contatto con l’ambiente, vigilanza, il paziente esprime qualche parola, muove qualche passo. A volte, invece, controlla solo le palpebre ma è assolutamente lucido, cosciente, ha integrato la capacità di comprendere.
Tornando allo stadio vegetativo, si sente il dolore?
Non si sa, ma l’impressione è che lo sentano. Però il dolore, seppur avvertito, non è percepito nella sua componente discriminatoria. È come se dessimo un pizzicotto leggero a una persona che dorme tale da non farlo svegliare. La persona avverte il pizzicotto (sposta il braccio), ma, non ne è consapevole. Il dolore, il fastidio si esprime con increspature della bocca, piccoli grugniti. Nello stato vegetativo è sempre a livello non cosciente perché la parte corticale del cervello, quella più
esterna, più evoluta, non è più coinvolta, non è in contatto con la parte vegetativa, le informazioni non arrivano. Come se un ascensore si fermasse a metà strada, non arrivasse all’attico.
Questi pazienti sono il risultato dei progressi della medicina che li strappa a morte certa. Siamo preparati?
Non ancora abbastanza. C’è una nebbia. Spesso vengono ricoverati qua o là, è una realtà nuova. Saranno sempre di più. La medicina è avanti, ma la cultura dell’assistenza non ha tenuto il passo. Dobbiamo fare molta strada.

Contesto e termini del problema
Epidemiologia della nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD)
Secondo le statistiche dell’OMS, nel periodo fra ottobre 1996 e marzo 2011 sono stati registrati complessivamente nel mondo 175 casi di vCJD distribuiti tra sette paesi europei e quattro extraeuropei.1 Un secondo controllo dei dati sul sito dell’OMS eseguito in data 13.05.2016 non forniva formazioni aggiornate al proposito. In Svizzera finora non sono stati registrati casi di vCJD. Tuttavia, non essendo noto né il periodo di incubazione della vCJD né la prevalenza di portatori asintomatici, non è possibile escludere con certezza una trasmissione iatrogena della malattia.

Problematiche legate al trattamento degli endoscopi flessibili. Gli endoscopi flessibili sono dispositivi medici costosi e delicati, che trovano impiego in diverse aree della medicina (principalmente gastroenterologia, otorinolaringoiatria, urologia, ginecologia, ortopedia, ecc.) sia a scopo diagnostico che terapeutico. Può accadere che uno stesso dispositivo venga utilizzato anche su più di mille pazienti. Gli endoscopi flessibili, essendo termolabili, non possono essere sottoposti alla sterilizzazione a vapore (134°, 18 minuti), per inattivare i prioni. Ne consegue che gli endoscopi, e i relativi accessori, utilizzati su pazienti affetti dalla CJD rappresentano un potenziale rischio di trasmissione di questa patologia ad altri pazienti, qualora, nel corso dell’intervento, vengano in contatto con i prioni contaminandosi.

Per prevenire la trasmissione dei prioni si pongono, quindi, rigorosi requisiti in merito al corretto utilizzo e al seguente trattamento di questi strumenti. Nel valutare il rischio di contaminazione si deve tenere presente che la concentrazione di prioni varia considerevolmente in funzione del tessuto corporeo. Parimenti, si devono considerare le differenze a livello di presenza e ripartizione nei tessuti tra la variante sporadica e la nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Paesi quali la Gran Bretagna e la Svizzera sono stati particolarmente colpiti dall’ encefalopatia spongiforme bovina (BSE), cosa che li ha spinti a valutare differentemente l’importanza della malattia prionica per la salute pubblica. Si spiega così, almeno in parte, la differenza, in alcuni punti delle direttive dei diversi paesi europei.

Ripartizione tissutale dei prioni. Secondo lo stato attuale delle conoscenze, i prioni responsabili della forma sporadica della CJD sono presenti nel sistema nervoso centrale (encefalo, midollo spinale), come anche nell’epitelio olfattivo del naso. Inoltre, Glatzel et al. sono riusciti a dimostrare, in pazienti affetti da CJD sporadica, la presenza di prioni a livello della muscolatura e della milza, anche se solo nello stadio avanzato, caratterizzato da marcata sintomatologia clinica.Nella vCJD, descritta per la prima volta nel 1995, i prioni si riscontrano anche nel sistema linfo-reticolare. Quindi è stato possibile rilevare la presenza di prioni nella milza, nel timo, nelle tonsille, nei linfonodi, nell’appendice e nella tonaca sottomucosa del tratto digestivo in pazienti affetti da vCJD. Un case report relativo alla vCJD riferisce, tuttavia, una concentrazione molto bassa di prioni nelle tonsille, ragione per cui, allo stato attuale delle conoscenze, la probabilità di trasmissione per contatto con il tessuto tonsillare sembra essere modesta.

Si tratta della traduzione della tabella riportata nell’appendice A1 della Guidance in materia pubblicata nel Regno Unito (versione dicembre 2010).
Raccomandazioni di Swissnoso pubblicate nel 2003 sul trattamento degli strumenti per evitare la trasmissione dei prioni. La comparsa della vCJD durante l’epidemia di BSE ha fatto sì che in molti paesi, inclusa la Svizzera, fossero inasprite le disposizioni in materia di sicurezza con riferimento al trattamento dei dispositivi medici utilizzati in maniera invasiva. Già nel 2003 la Swiss-NOSO-CJD-Task Force8 aveva pubblicato delle raccomandazioni. Esse focalizzavano sul trattamento degli endoscopi nell’ambito di una possibile esposizione alla vCJD. In caso di sospetta vCJD, si raccomandava di porre lo strumento in quarantena e, se la diagnosi veniva confermata, di distruggerlo. Per quanto concerne la sCJD, le raccomandazioni non davano indicazioni precise, suggerendo di seguire la stessa procedura attuata in caso di vCJD oppure di utilizzare un metodo di disinfezione alternativo (come, ad esempio, il tiocianato di guanidinio).8 Dalla pubblicazione delle suddette raccomandazioni a oggi, l’epidemiologia della vCJD è cambiata e in Svizzera non sono stati registrati casi di vCJD. Nel contempo, poi, sono emerse alcune nuove conoscenze in merito all’inattivazione dei prioni. La mancata evoluzione della questione nel senso di una “escalation” legata alla vCJD costituisce quindi un ulteriore motivo per rielaborare le raccomandazioni sviluppate oramai più di dieci anni fa.
La percezione del potenziale rischio di contrarre un’infezione nosocomiale da prioni è notevolmente diminuita negli ultimi anni. Ciò nonostante, sono sempre più frequenti nella pratica clinica singoli casi in cui, dopo un’endoscopia, si deve prendere in considerazione la possibilità di una contaminazione dell’endoscopio mediante i prioni. Appare dunque evidente che le raccomandazioni pubblicate nel 2003, da una parte, non hanno risposto ad alcune importanti domande e, dall’altra, contengono indicazioni non trasferibili alla pratica. Basti pensare, ad esempio, all’impiego di tiocianato di guanidinio come metodo di disinfezione alternativo. Se ne deduce, quindi, l’esigenza di rivedere e aggiornare tali raccomandazioni. Ciò è stato realizzato di comune accordo con la categoria professionale più direttamente interessata, i gastroenterologi, rappresentati dalla Società Svizzera di Gastroenterologia (SSG).

Procedura di aggiornamento. Prendendo in considerazione le nuove conoscenze conquistate dalla scienza, come anche lo sviluppo di nuovi metodi di sterilizzazione e il recepimento delle linee guida emanate dalle società scientifiche nazionali e internazionali, si è eseguita nell’articolo pubblicato in questa sede una recensione della letteratura ed è stata elaborata una versione aggiornata delle raccomandazioni concernenti il trattamento degli endoscopi flessibili. Tali raccomandazioni si limitano agli endoscopi utilizzati in endoscopia digestiva. Il trattamento degli endoscopi flessibili che trovano impiego in ORL come anche in pneumologia è affrontato in altra sede.

Raccomandazioni. Trattamento degli endoscopi in funzione della valutazione del rischio di trasmissione di una malattia prionica. Il rischio di contaminazione degli endoscopi con dei prioni non è lo stesso in tutti i pazienti. La prevalenza dei portatori asintomatici e sintomatici di prioni è molto bassa tra la popolazione svizzera e, pertanto, la probabilità di contaminazione di un endoscopio da parte di questi microrganismi nel corso di una procedura endoscopica su pazienti neurologicamente asintomatici è estremamente basso. Questa probabilità di contaminazione si riduce ulteriormente in presenza di CJD sporadica, dato che si ritiene bassa l’infettività del tessuto linfatico a livello della tonaca sottomucosa del tratto digestivo.

Di seguito formuliamo innanzitutto le raccomandazioni per il caso più pertinente per la Svizzera, vale a dire l’esposizione degli endoscopi e dei loro accessori al tessuto di pazienti che si trovano nella fase asintomatica di incubazione o nella fase sintomatica della CJD sporadica oppure della CJD familiare o iatrogena.
A. Endoscopia in portatori asintomatici o sintomatici della forma spontanea, familiare o iatrogena della CJD
Tenuto conto della letteratura disponibile pubblicata a livello internazionale fino agli inizi del 2014 concernenti l’impiego e il trattamento degli endoscopi termolabili, Swissnoso ha tenuto
conto principalmente delle raccomandazioni pragmatiche e praticabili formulate dalla British Society of Gastroenterology Decontamination Working Group and the ACDP TSE Working Group Endoscopy and vCJD Subgroup9 Ci siamo basati, in particolare, sulla versione aggiornata della Guidance pubblicata online nel gennaio 2013.13 La Guidance britannica ha avuto un ruolo fondamentale sull’aggiornamento delle raccomandazioni di Swissnoso per il fatto che dal punto di vista epidemiologico la Gran Bretagna è molto più colpita dalla questione legata alla contaminazione da prioni che non la Svizzera. Dall’atteggiamento pragmatico che emerge dalla Guidance si deduce che gli scienziati britannici considerano il rischio per la salute pubblica derivante dall’esecuzione di procedure endoscopiche su pazienti portatori sani di prioni sufficientemente basso da consigliare un approccio accettabile per la pratica clinica quotidiana del trattamento degli endoscopi. Da parte nostra, condividendo il parere espresso dai colleghi d’oltremanica in merito alla valutazione del rischio epidemiologico, abbiamo ripreso elementi essenziali delle raccomandazioni da loro formulate, inserendo tuttavia alcune modifiche che di seguito descriveremo nei dettagli. La tabella 2 mette a confronto le misure da adottare dopo endoscopia del tratto gastro-intestinale e quelle che si devono adottare dopo endoscopie eseguite in altri tessuti che hanno invece una infettività intermedia o alta.

Conclusioni in merito all’uso di routine degli endoscopi
Salvo il caso in cui risultino dall’anamnesi indizi per una nuova variante di CJD, il trattamento degli endoscopi in pazienti che non evidenziano sintomi di CJD si esegue in conformità alle raccomandazioni attualmente vigenti in Svizzera (cfr. anche Allegato B).10 Anche in caso di successivo sospetto di CJD sporadica non si richiedono ulteriori misure. Tuttavia, il materiale acessorio utilizzato (pinze per biopsia, ecc.) deve essere del tipo monouso per tutti gli endoscopi (v. capitolo successivo).
B. Endoscopia in portatori asintomatici o sintomatici di vCJD
Anche il rischio di trasmissione di prioni attraverso gli endoscopi utilizzati in pazienti affetti da vCJD sembra essere relativamente modesto, nonostante la presenza dei prioni sia stata accertata nella tonaca sottomucosa del tratto digestivo in questi pazienti. L’evoluzione epidemiologica favorevole (regressione dei casi di vCJD a livello mondiale) ed il fatto che nessun caso sia mai stato segnalato in Svizzera sembrano suggerire un rischio di contaminazione dell’endoscopio altrettanto debole in caso di endoscopia presso un paziente affetto da una vCJD subclinica non diagnosticata. Fino a oggi non si conoscono casi in cui un’endoscopia abbia causato la contaminazione mediante prioni o perfino una trasmissione della vCJD da uomo a uomo.

Tuttavia a tutt’oggi, dal momento che non sono disponibili dati di osservazione a lungo termine di pazienti potenzialmente esposti nell’ambito di procedure endoscopiche e considerato che il periodo di incubazione della vCJD dura diversi anni, non si può escludere con assoluta certezza un rischio di trasmissione durante una endoscopia su un paziente con vCJD asintomatica. Una politica del “rischio zero” imporrebbe di utilizzare esclusivamente endoscopi monouso, questo sarebbe spropositato dal punto di vista economico – rapporto costi/rischi
– e del tutto impraticabile nel contesto sanitario svizzero.
Dato che la concentrazione di prioni nel tessuto sottomucoso del paziente con vCJD in incubazione sembra essere molto bassa e dato che la prevalenza di individui con vCJD in incubazione in Svizzera è anch’essa molto bassa, l’utilizzo in routine di materiale di biopsia monouso e il lavaggio standardizzato con prodotti alcalini degli endoscopi secondo le raccomandazioni svizzere dovrebbe di per sé già ridurre sufficientemente questo rischio.
Pazienti asintomatici
Rischio anamnestico di vCJD
L’adozione di ulteriori misure prima di eseguire procedure endoscopiche su individui asintomatici per vCJD – come, ad esempio, la raccolta in routine di dati anamnestici per valutare il rischio di CJD oppure la sterilizzazione al plasma degli endoscopi
– è, a nostro parere, eccessiva alla luce dell’epidemiologia della vCJD in Svizzera, diversamente da quanto invece raccomandato in Gran Bretagna. L’anamnesi del rischio in pazienti asintomatici
è, sia dal punto di vista della sensibilità che di quello della specificità, inadatta per il triage di pazienti che si trovano nella fase di incubazione di una vCJD.

Pazienti sintomatici
Stratificazione del rischio di vCJD
La stratificazione del rischio di un paziente sintomatico in vista di un esame endoscopico o -caso da evitare il più possibile – già esaminato, si esegue sulla base dei criteri diagnostici del CDC accettati a livello internazionale11; anche se per l’applicazione nella pratica sarebbero più adatti i criteri dell’OMS riproposti in una pubblicazione di Jung et al.12 L’esecuzione della stratificazione del rischio si limita ai pazienti sintomatici ed è compito del medico inviante. L’utilizzo di una checklist facilita la valutazione sistematica del rischio. Se sono soddisfatti i criteri previsti dalla checklist per cui si ritiene probabile la diagnosi di vCJD, si richiede il consulto con un neurologo per approfondimenti diagnostici.
I pazienti che non soddisfano tutti i criteri diagnostici per la presenza di una possibile vCJD non devono, tuttavia, essere sottoposti a un’endoscopia senza ulteriori provvedimenti, in quanto le conseguenze di una contaminazione dell’endoscopio sarebbero di vasta portata (v. sotto). Per questo motivo è responsabilità del medico che accerta la presenza di sintomi neurologici, che potrebbero evocare una CJD in diagnosi differenziale, di eseguire lui stesso o in collaborazione con un neurologo un’accurata valutazione del paziente prima di sottoporlo a endoscopia. Se tale valutazione non consente di escludere una vCJD, si deve verificare ancora una volta l’indicazione all’endoscopia e discuterne con il gastroenterologo che la eseguirà.
I criteri diagnostici del CDC sono riportati dettagliatamente nell’allegato per le forme sporadiche (inclusa quella iatrogena e familiare) della CJD . I criteri diagnostici dell’OMS citati sopra sono riportati anch’essi nell’allegato sotto forma di estratto dall’articolo di Jung et al.Dato che vi è un basso rischio che in Svizzera pazienti con vCJD in stadio asintomatico siano sottoposti a endoscopia, quanto riportato di seguito, inclusi i dati delle tabelle, si riferisce soprattutto a pazienti in cui si sospetta una vCJD sulla base di sintomi clinici e di dati anamnestici.Trattandosi di casi rari, si raccomanda, all’atto dell’applicazione pratica delle seguenti raccomandazioni, di prendere contatto con i rappresentanti di Swissnoso per discutere della loro applicabilità nel singolo caso.
Stratificazione del rischio di contaminazione degli endoscopi in pazienti sintomatici
La maggior parte delle procedure endoscopiche eseguite su pazienti affetti da vCJD porta ad una contaminazione degli endoscopi. Ciò è dovuto all’esposizione di questi strumenti
e dei loto accessori al tessuto linfatico della sottomucosa. Tale esposizione si verifica solamente negli interventi in cui la manipolazione dei suddetti strumenti causa una lesione tissutale che favorisce il contatto tra l’endoscopio e/o i relativi accessori e la sottomucosa. Tali manovre sono parte fondamentale di moltissimi interventi di endoscopia digestiva. Come mostrato nella tabella è possibile valutare il rischio di contaminazione tenendo conto della via di accesso endoscopico, della tecnica di intervento e della distinzione fra il suo carattere invasivo oppure non-invasivo.
La tabella 3 riporta in sintesi gli interventi endoscopici più importanti e più frequenti, specificando se si presupponga l’impiego di una tecnica invasiva o non invasiva (nel caso concreto si deve naturalmente ottenere sempre la valutazione del chirurgo endoscopista in questione). In questa sede ci limitiamo agli interventi che si eseguono in gastroenterologia.
Sulla base di questa tabella, il gastroenterologo che operi su un paziente con sospetta vCJD ha la possibilità di valutare, ancora prima dell’intervento, la probabilità che l’endoscopio possa contaminarsi nel corso dell’intervento programmato. Se esiste una possibilità di contaminazione il gastroenterologo deve aspettarsi che, come previsto nella tabella 3, l’endoscopio venga come minimo posto in quarantena fino alla diagnosi definitiva o, più probabilmente, immediatamente distrutto. Ciò significa che in pazienti con vCJd sospetta o accertata l’indicazione all’intervento endoscopico deve essere data in maniera molto restrittiva.
La Tabella 4 riassume le raccomandazioni dell’attuale versione della Guidance britannica a cui si è ispirata Swissnoso in merito all’impiego e al trattamento degli endoscopi termolabili in presenza di vCJD o di CJD non classificabile.
C. Attuazione pratica del trattamento degli endoscopi alla luce delle informazioni riportate nelle tabelle 2-4
Le raccomandazioni britanniche attuali non pongono particolari problemi per quanto riguarda i pazienti asintomatici con CJD in fase di incubazione oppure quelli sintomatici con sospetta CJD (a condizione che si possa escludere una vCJD con sufficiente certezza). Il trattamento degli endoscopi, infatti, può essere eseguito nel modo abituale,10 a prescindere dal fatto che nel corso della procedura siano state eseguite manovre che hanno causato un contatto tra l’endoscopio e/o i relativi accessori ed il tessuto linfatico del tratto digestivo.
Quarantena
Nei seguenti casi può essere indicato porre l’endoscopio flessibile in quarantena:
A. paziente asintomatico “a rischio” per CJD e intervento in tessuto a rischio elevato (SNC) o a rischio medio (epitelio olfattivo): quarantena per un futuro riutilizzo sullo stesso paziente
B. paziente sintomatico con possibile vCJD e intervento in tessuto a rischio elevato (SNC) o medio (epitelio olfattivo, tessuto linfatico)
C. paziente asintomatico a rischio per vCJD secondariamente a emotrasfusione da donatore cui sia stata successivamente diagnosticata una vCJD e intervento in tessuto a rischio elevato (SNC) o medio (epitelio olfattivo, tessuto linfatico): quarantena per un futuro riutilizzo sullo stesso paziente
La quarantena deve iniziare subito dopo l’utilizzo dell’endoscopio sul paziente e si deve eseguire nel rispetto degli standard e dei regolamenti emessi dal dipartimento preposto alla sterilizzazione competente.
È importante che prima di essere posto in quarantena l’endoscopio sia sottoposto a pulizia e disinfezione standard per prevenire l’essiccazione precoce dei liquidi biologici. Nel caso di trattamento automatico, una volta rimossi gli endoscopi, la macchina utilizzata deve essere sottoposta a un ulteriore ciclo di lavaggio e disinfezione.
Distruzione
Nelle circostanze descritte nelle tabelle 2 e 4, rispettivamente, gli endoscopi flessibili devono essere distrutti.
Conclusioni per l’uso clinico (a livello ospedaliero e di studio medico)
In linea di principio, se per ogni endoscopia digestiva si usa materiale accessorio monouso (tutti i materiali di consumo incluse le pinze per biopsia) e se gli endoscopi vengono trattati dopo l’uso secondo quanto prescritto dalle linee guida concernenti il trattamento degli endoscopi flessibili applicate in Svizzera,10 il rischio di trasmissione dei prioni durante interventi di endoscopia digestiva dovrebbe essere molto basso, giacché i dati di monitoraggio finora raccolti in Svizzera indicano una prevalenza molto modesta della vCJD tra la popolazione svizzera. Secondo la valutazione del rischio pubblicata nella Guidance britannica, che si fonda sulla letteratura attualmente disponibile in materia, anche nei pazienti con CJD sintomatica (tutte le forme tranne la vCJD) non vi è alcun rischio di trasmissione mediante gli endoscopi utilizzati nel tratto digestivo (cfr. figura 1)

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