Appendice al posto dell’uretere ad una bambina di due anni: La piccola è già tornata a casa e sta bene

L’intervento è stato effettuato dai medici dell’ospedale Infantile Regina Margherita della Città della Salute di Torino. La piccola è già tornata a casa e sta bene.

Grazie ad un’intervento davvero innovativo ed effettuato per la prima volta all’ospedale Regina Margherita, una bambina di due anni e mezzo nata con un rene solo, per di più affetto da una rara anomalia congenita, potrà tornare a fare pipì dopo la sostituzione dell’uretere con l’appendice. La bambina, dopo essere stato sottoposta ad un intervento molto delicato e particolare adesso è pronta a vivere la sua vita in modo diverso, visto che fino a prima dell’intervento era costretta ad urinare con un tubo esterno, mentre adesso potrà farlo così come ogni altra persona al mondo; adesso l’urina passa regolarmente dal rene alla vescica attraverso l’appendice.

L’intervento, il primo al mondo, è stato eseguito nel reparto di Urologia pediatrica dell’ospedale Infantile Regina Margherita della città della Salute di Torino, dove è stato rimosso il tubo che portava l’urina all’esterno del corpo e da ci dipendeva la sopravvivenza della paziente.

Come abbiamo già anticipato, purtroppo la bambina era nata con un solo rene ovvero il sinistro, che però presentava un’anomalia congenita all’uretere, il condotto che unisce e trasporta l’urina dal rete alla vescica; la piccola era stata già sottoposta ad altri interventi effettuati presso un altro ospedale italiano per correggere questa anomalia ma purtroppo non avevano avuto alcun esito. L’uretere della bimba andava incontro a un processo di atresia completa, cioè si era ridotto a un sottile cordone fibroso. Come abbiamo avuto già modo di anticiparvi, questo tipo di intervento è il primo al mondo, ma in precedenza erano stati effettuati altri tentativi di sostituzione dell’uretere con l’appendice ma si era trattato di sostituzioni parziali e non totali come quello effettuato sulla piccola paziente di due anni e mezzo. Per la prima volta, sottolinea una nota di Città della Salute, i medici torinesi hanno isolato l’intera appendice e un piccolo tratto di parete dell’intestino cieco e, trasportandola dal lato opposto, l’hanno collegata al bacinetto del rene e alla vescica.

La bambina adesso sta bene e sta tornando a vivere finalmente una vita normale. Una ostruzione del tubo o, peggio ancora, una sua accidentale dislocazione o rimozione, avrebbero avuto come conseguenza immediata lo sviluppo di una insufficienza renale acuta. “Non c’è soddisfazione solo per l’intervento, ma anche per la collaborazione e la grande empatia coi genitori della bambina, molto felici del risultato. L’atteggiamento è fondamentale in questi casi, aiuta molto”, è questo quanto dichiarato da Emilio Merlini, direttore di Urologia Pediatrica dell’ospedale Regina Margherita di Torino, che ha eseguito l’intervento. Lo stesso ha poi aggiunto: “In quarant’anni di professione, è la prima volta che mi trovo costretto ad utilizzare l’appendice per il rene sinistro. L’intervento è durato quattro ore e la degenza è stata regolare”. 

TECNICHE CHIRURGICHE A CARICO DEGLI URETERI

Le procedure chirurgiche a carico degli ureteri sono eseguite mediante celiotomia mediana che solitamente si estende da qualche centimetro prima dell’ombelico sino al pube. Le procedure possono essere il posizionamento di uno stent, ureterotomia, resezione e anastomosi ureterale o reimpianto ureterale. Il posizionamento di uno stent (doppio pig-tail) viene di solito eseguito per far fronte a un’ostruzione ureterale che più comunemente è legata alla presenza di uroliti o alla stenosi infiammatoria legata al passaggio di un’urolita. Il posizionamento può avvenire per via cistoscopica o per via chirurgica. La prima tecnica solitamente nei nostri animali ha una di successo inferiore rispetto alla via open (30% Vs 82,4%). L’inserzione del catetere può avvenire in tre differenti modi in dipendenza dalle dimensioni del paziente e dal grado di dilatazione ureterale. La prima tecnica prevede l’inserzione del filo guida dalla vescica e risalendo per via retrogrado verso la pelvi. Questa tecnica solitamente ha poi il limite, soprattutto nel gatto di riuscire a far passare lo stent attraverso l’orifizio vescico-uretrale. La seconda tecnica prevede l’inserzione del filo guida dalla grande curvatura del rene, passando attraverso il parenchima nella pelvi e poi nell’uretere sino alla vescica. Questa tecnica è più semplice da eseguire se si ha una dilatazione della pelvi e della prima porzione ureterale. Il terzo metodo consiste nell’applicazione del filo guida dalla breccia uretrotomia utilizzata per l’estrazione di un urolita completamente ostruente spingendolo poi in vescica. A questo punto sul filo guida è fatto scorrere il pig-tail fino a che entrambe le estremità siano all’interno dell’uretere e solo allora, prima il filo guida e poi lo stent, sono portati sino alla pelvi. Questa tecnica ha il vantaggio di poter vincere facilmente la difficoltà di passaggio del catetere nella giunzione vescico-uretrale ma ha il limite di dover eseguire un accesso ureterotomico.

L’ureterotomia è normalmente eseguita per estrarre uroliti che determinano ostruzione e conseguente idronefrosi e idrouretere. Uroliti singoli di dimensioni superiore a 2-3 mm sono facilmente apprezzabili anche alla palpazione. Nella maggior parte dei casi l’ostruzione è monolaterale. Una volta individuato il punto di ostruzione l’uretere è portato dallo spazio retroperitoneale all’interno della cavità addominale per un tratto sufficiente a eseguire la tomia. La dissezione dev’essere molto accurata e attenta avendo cura, possibilmente, di non graspare direttamente l’uretere ma di graspare il grasso periureterale, di non ledere l’arteria ureterale e di controllare eventuali emorragie solo con l’elettrobisturi bipolare a pinze sottili da microchirurgia. La dissezione può avvenire utilizzando dei cotton fioc o delle pinze passafili. Una volta liberato l’uretere si collocano o due piccoli lacci ombelicali in silicone o una pinza angolata a 90° con le ganasce aperte in modo da stabilizzare e tendere leggermente il tratto da aggredire. A questo punto con un bisturi n°11 o bisturi oftalmico s’incide la parete uretrale al di sopra dell’urolita che fa da stabilizzatore. Raggiunto il lume quest’ultimo è rimosso e poi posizionando una cannula oftalmica o venosa da 26G, al fine di verificare la completa pervietà, si esegue l’irrigazione dell’uretere con della soluzione salina tiepida. A questo punto lasciando all’interno del lume la stessa cannula o posizionando al suo posto una sutura di colore scuro 2-4/0 che faccia da guida si posizionano delle suture in pattern singolo o continuo con materiale solitamente non riassorbibile (nylon) 7-10/0, a seconda delle dimensioni del paziente, avendo cura di evitare il lume. L’obiettivo di tutta la procedura è di limitare al massimo l’edema uretrale che rende poi difficile la sintesi.

Neoureterocistotomia end-to end o reimpianto ureterale si applica ogni qualvolta l’orifizio vescicoureterale si ostruito (ostruzione completa da uroliti inamovibili o neoplasie) o non sia proprio presente (ectopia extramurale). In ogni caso l’uretere è allacciato, mediante uno o due suture in prossimità dell’inserzione vescicale, e reciso appena cranialmente a esse. In questo modo l’uretere è liberato e nel caso fossero presenti uroliti intralumen espulsi. A questo punto si esegue una cistotomia ventrale e dalla zona posta cranialmente all’inserzione originale sul trigono si esegue un tunnel a tutto spessore, possibilmente obliquo di circa 30°, utilizzando delle pinze mosquito con pinte sottili o una lama bisturi. All’estremità dell’uretere s’infigge una sutura che viene, graspata dalla pinza, che fatta passare nel tunnel, porta l’uretere all’interno del lume vescicale. A questo punto il bordo traumatizzato dell’uretere è rifilato e liberato dal grasso periuretrale e spatulato con un’incisione di 2-4 mm. Con sutura in materiale monofilamento anche a rapido riassorbimento (policaprone 25) 4-5/0 si esegue un’anastomosi terminoterminale in pattern singolo avendo cura di iniziare dalla spatulazione. In questa fase è importante assicurarsi di avere una perfetta apposizione mucosale fra i due versanti che devono risultare perfettamente giustapposti e non sovrapposti. La procedura si conclude con la chiusura della breccia cistotomica. Neoureterocistotomia latero-laterale si esegue per risolvere la presenza di ectopia ureterale intramurale. Mediante cistotomia si localizza il punto in cui l’uretere e soprattutto l’urotelio dovrebbero aprirsi a formare l’ostio vescico-uretrale. A questo punto mediante una lama bisturi n° 11 o un bisturi oftalmico s’incide l’utotelio e si apre il lume ureterale. In partenza dall’apice craniale dell’apertura l’urotelio è giustapposto alla mucosa vescicale in pattern singolo 5-8/0 in materiane monofilamento riassorbibile. Una volta arrivati in prossimità di quello che dovrà diventare l’apice caudale si introduce all’interno dell’uretere intramurale un catetere che permetta di evidenziare il suo decorso all’interno della parete vescicale. A questo punto utilizzando il catetere come guida partendo dalla superficie dorsale esterna della vescica si posizionano due suture in materiale non riassorbibile che vadano ad abbracciare completamente l’uretere e si pongano all’interno dello spessore vescicale senza che però emergano nel lume vescicale. Una volta posizionate il catetere è rimosso e le suture serrate occludendo il lume. A questo punto si posizionano le ultime suture della stomia concludendo la sua componente caudale. La vescica è suturata more solito.

L’anastomosi ureterale si applica per danni irreversibili a carico dell’uretere o in seguito all’asportazione di stenosi completamente occlusive. L’isolamento della porzione di uretere da rimuovere avviene con le stesse precauzioni e metodiche viste per l’ureterotomia. Una volta rimossa la porzione di uretere danneggiato, al fine di facilitare la sintesi, è consigliabile porre all’interno del lume una guida (catetere lacrimale in silicone, filo guida per stent o sutura 2-4/0 possibilmente nera) che vada ad emergere nel lume vescicale e da questo sia poi recuperabile. L’anastomosi viene eseguita in pattern singolo con sutura non riassorbibile (nylon) o riassorbibili 8-10/0 cercando di non entrare nel lume. Le due estremità possono essere spatulate o no. Nel primo caso vengono pre-posizionate le due suture poste agli apici della spatulatura e poi posizionate le successive. Nel caso in cui si decida di non spatulare si utilizza la tecnica della triangolazione: vengono preposizionate tre suture poste fra loro a 120° che serviranno sia come punti di presa sia, renderanno più agevole l’anastomosi in quanto mettendo le stesse sotto leggera tensione il raggio di circonferenza fra esse compreso diventa rettilineo.

I problemi alla vescica e all’intestino possono presentarsi sia all’esordio della SM sia in qualsiasi momento del corso della malattia; possono interferire con attività vitali come la capacità di socializzare, lavorare, praticare uno sport o coltivare un hobby e avere un ruolo anche in una vita sessuale soddisfacente. I recenti miglioramenti nella diagnosi, nella gestione e nel trattamento di questi sintomi rendono comunque possibile ridurre e mitigare il loro impatto. Funzione normale della vescica Le vie urinarie si distinguono in superiori (reni e ureteri) e inferiori (vescica e uretra). La vescica è un organo muscolare cavo situato nella cavità pelvica. In generale, la SM colpisce soprattutto la funzione delle vie inferiori. La normale funzione della vescica è controllata dall’encefalo che comunica con vescica e uretra tramite il midollo spinale. Mentre si riempie di urina, i recettori di pressione nelle pareti della vescica registrano il grado di riempimento in base alla tensione. Queste informazioni sono trasmesse all’encefalo attraverso il midollo spinale e stimolano i nervi responsabili dello stoccaggio, causando il “riflesso di guardia”, che produce il rilassamento della vescica. Allo stesso tempo, la chiusura dell’uretra è assicurata dalla contrazione dei muscoli dello sfintere, che impediscono la perdita di urina durante il riempimento. Quando la vescica si riempie, il muscolo detrusore è rilassato e si estende per contenere l’urina. Nel momento di urinare, il muscolo si contrae per consentire l’uscita di urina. Una volta raggiunto un significativo riempimento della vescica, i recettori nelle pareti della vescica inviano segnali di aumentata tensione all’encefalo, al centro pontino della minzione. Il centro stimola la contrazione del muscolo detrusore e il rilassamento (l’apertura) dell’uretra, spostando il controllo della vescica dai nervi responsabili del riempimento a quelli deputati allo svuotamento. Con questi eventi, l’urina viene spinta fuori dalla vescica dalla contrazione del muscolo detrusore attraverso l’uretra aperta: il risultato è la minzione. Gran parte della meccanica della minzione avviene senza controllo cosciente, sebbene vi sia una certa possibilità di regolare lo svuotamento consapevolmente, di controllare le sensazioni della vescica e di decidere se rilasciare l’urina o trattenerla.

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