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Sarcoma di Ewing, la piccola Lily si qualifica ai campionati europei di danza


Lily, 10 anni di Edimburgo, campionessa di break dance e freestyle, un anno fa ha scoperto di essere affetta dal sarcoma di Ewing, che colpisce il tessuto osseo, ma non ha appeso le scarpette di danza al chiodo

Ballava cinque ore al giorno – racconta mamma Jane al Daily Mirror – e per quanto le terapie fossero estenuanti Lily ha continuato a danzare: dopo il secondo ciclo di chemio ha partecipato a Glasgow a una competizione vincendo due trofei. Non aveva voluto indossare la parrucca, ma un cappello da baseball che durante l’esibizione ha lanciato mostrando la realtà“. “E’ stato emozionante – continua Jane. – Tutti avevano gli occhi lucidi e i giudici si sono alzati per abbracciarla, dal pubblico c’è stata una standing ovation. Per lei è stata una spinta incredibile”.

Trecentoventisette giorni dopo la diagnosi di tumore e 10 nuovi titoli conquistati, a fine marzo Lily si è sottoposta all’ultimo ciclo di chemioterapia, il 14esimo, dopo nove interventi e il superamento di sette infezioni. Nel frattempo si è anche qualificata ai Campionati europei.

“All’inizio i medici erano preoccupati per questa sua insistenza nel continuare a ballare e gareggiare – confessa la madre, – ma poi hanno capito che questo era il suo modo migliore di combattere la sua battaglia contro il cancro”. Anche quando le è stata tolta la scapola sinistra Lily non ha voluto rinunciare agli allenamenti e poco tempo dopo è arrivata seconda ai Campionati scozzesi di Street Dance di Edimburgo per under 12. Poi un’audizione al prestigioso Scottish Ballet.

Il tutto prima di partire per la Florida, dove sta trascorrendo due mesi di radioterapia. Femore e gamba sinistra dovranno essere operati. “Siamo lontani dalla meta – conclude la mamma, – ma finché Lily continua a ballare, può superare qualunque cosa”.

I tumori maligni dell’osso sono relativamente rari nella età pediatrica: rappresentano infatti circa il 5% di tutti i tumori pediatrici, e ogni anno si registrano 5 nuovi casi ogni 1.000.000 soggetti sotto i 15 anni di età. L’età più colpita è quella adolescenziale, mentre solo raramente queste neoplasie insorgono nei bambini sotto i 10 anni. Si distinguono due forme maligne, molto diverse tra loro sia per il comportamento biologico, sia per il tipo di cure applicate: l’osteosarcoma, che è più frequente (2/3 dei casi), e il sarcoma di Ewing. I segni e sintomi di insorgenza sono legati alla presenza di una tumefazione dell’osso interessato, che nella maggior parte dei casi è un osso “lungo” degli arti inferiori (coscia o gamba), con estensione alle parti molli adiacenti. Spesso la tumefazione è accompagnata da dolore nella sede interessata e febbricola.

Poiché i segni e sintomi sono inizialmente appena evidenti, accade a volte che la diagnosi venga effettuata tardivamente, anche dopo alcuni mesi dalla loro insorgenza. Altre volte invece la neoplasia ha esordio con sintomatologia acuta e ingravescente, che si può accompagnare a frattura dell’osseo interessato (“frattura patologica”). La diagnosi viene posta mediante studio radiologico accurato , seguito da biopsia della lesione per l’accertamento istologico, e da una serie di esami di “stadiazione” che consentono di riconoscere la eventuale presenza di metastasi a distanza, presenti sia nell’osteosarcoma sia nel sarcoma di Ewing nel 25% dei casi circa. Quando sono presenti, le metastasi si localizzano nei ¾ dei casi nei polmoni, e più raramente in altre ossa; nel sarcoma di Ewing possono essere raramente presenti metastasi anche nel midollo osseo, nella pleura o nel fegato, mentre metastasi al sistema nervoso centrale sono presenti all’esordio di malattia solo eccezionalmente. La prognosi per queste neoplasie è legata soprattutto alla presenza di presenza o meno di metastasi; altri fattori che influenzano la possibilità di guarire, anche se meno importanti, sono la sede e le dimensioni del tumore.

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Tutti questi fattori definiscono diversi livelli di “rischio”, in base ai quali viene definito il piano di cura. I piani di cura per l’osteosarcoma e il sarcoma di Ewing sono diversi, ma in linea generale per entrambe le neoplasie consistono nell’uso della polichemioterapia e di un trattamento “locale” sul tumore di tipo chirurgico; nel sarcoma di Ewing, in associazione o meno alla chirurgia, è previsto l’uso della radioterapia. In linea generale, i pazienti con prognosi peggiore ricevono un trattamento più aggressivo rispetto agli altri. Presso la S.C. Pediatria vengono applicati i piani di cura dell’Italian Sarcoma Group (ISG) e della Associazione Italiana di Ematologia ed Oncologia Pediatrica (AIEOP). Tra gli obiettivi di ISG e AIEOP vi sono il miglioramento della conoscenze da un punto di vista biologico e il miglioramento degli standard di cura per i tumori dell’osso, e in questo campo l’Istituto Nazionale dei Tumori di Milano è attivamente coinvolto. Alla S.C. Pediatria dell’Istituto è affidato il coordinamento del Gruppo di lavoro Sarcomi ossei AIEOP ed il coordinamento dei Protocolli Terapeutici ISG/AIEOP per il sarcoma di Ewing metastatico (Protocollo EW-2 e Protocollo “Ewing altissimo rischio”).

Ogni anno afferiscono alla S.C. Pediatria circa 15 nuovi pazienti di età pediatrica colpiti da neoplasie dell’osso, cifra che pone la nostra Istituzione tra le più importanti in ambito nazionale. Presso il nostro Centro vengono svolte tutte le terapie sistemiche, la chirurgia non ortopedica e il trattamento radiante, mentre per la chirurgia ortopedica vi sono rapporti di stretta collaborazione con l’Istituto Ortopedico G. Pini di Milano e con altri Centri ultraspecializzati di Chirurgia oncologica ortopedica.

Si chiama CD99 ed è una proteina che ai non addetti ai lavori non dice nulla, ma che in base ai risultati di una ricerca coordinata da Katia Scotlandi dell’Istituto Rizzoli di Bologna e pubblicata sulla rivista Journal of Clinical Investigation potrebbe rappresentare il tallone di Achille del sarcoma di Ewing, il secondo tumore osseo più comune tra bambini e giovani adulti. Come precisano gli autori, il sarcoma di Ewing è un tumore molto aggressivo che si sviluppa prevalentemente nelle ossa e che nella maggior parte dei casi colpisce bambini e ragazzi. Per curarlo, attualmente si ricorre a una combinazione di chirurgia e radioterapia, accompagnate anche da chemioterapia per eliminare le micrometastasi che si possono essere formate a distanza.

UNA PROTEINA CHIAVE “Una terapia di questo genere è molto lunga e aggressiva e porta con sé diversi effetti collaterali: ecco perché è importante trovare nuove vie per il trattamento della malattia” spiega Scotlandi. Secondo i ricercatori bolognesi, una di queste vie potrebbe passare proprio dalla proteina CD99. Questa proteina di membrana è nota a chi si occupa di sarcoma di Ewing perché viene espressa ad alti livelli in questo tumore, ma il suo ruolo fino a ora era avvolto nella nebbia: solo con il lavoro portato a termine da Scotlandi e colleghi, grazie anche al sostegno di AIRC, si è riusciti infatti a fare un po’ di luce sul suo compito che risulta essere fondamentale per la trasformazione in senso tumorale delle cellule del sarcoma di Ewing. Eliminando la proteina, le cellule del sarcoma perdono gran parte della loro capacità di dare origine a tumori e a metastasi ossee nei modelli sperimentali che i ricercatori hanno utilizzato nello studio. Inoltre, quando vengono fatte crescere in laboratorio alcune cellule tumorali prive di CD99, queste risultano mancanti di alcune delle caratteristiche indispensabili per lo sviluppo della malattia.

INNOCUE CELLULE NERVOSE Nell’articolo dei ricercatori bolognesi si legge inoltre che, senza CD99, le cellule del sarcoma di Ewing sono spinte verso la differenziazione in senso neurale, cioè diventano cellule del sistema nervoso. “Il ruolo di primo piano di questa proteina nella differenziazione la rende fondamentale anche nei processi che portano allo sviluppo del tumore” spiega Katia Scotlandi. “Una cellula che diventa di tipo neurale, infatti, non diventa tumorale”. Allontanandosi per un attimo dal bancone del laboratorio, è facile pensare che una proteina come CD99 rappresenti un ottimo bersaglio per nuovi farmaci intelligenti. “In base ai risultati del nostro studio è anche possibile ipotizzare per i sarcomi una terapia detta differenziativa, che spinga le cellule a scegliere la via non tumorale, in analogia a quanto già visto per le leucemie, tumori a cui i sarcomi assomigliano molto, come si sta scoprendo in questi ultimi anni”, conclude Katia Scotlandi.